运动神经元 渐冻人 的发病因素

大家好,今天给各位分享运动神经元“渐冻人”需要做什么检查的一些知识,其中也会对渐冻症 不建议肌电图进行解释,文章篇幅可能偏长,如果能碰巧解决你现在面临的问题,别忘了关注本站,现在就马上开始吧!

本文目录

  1. 为什么会得渐冻症
  2. 运动神经元“渐冻人”需要做什么检查
  3. 渐冻人症是得病的人像被冰雪冻住吗有什么症状
  4. 京东总裁蔡磊身患渐冻症,捐千万进行科研,究竟什么是渐冻症

为什么会得渐冻症

为什么会得渐冻症,目前医学界尚未弄清楚原因。现有的推测有遗传因素、环境污染、重金属中毒、病毒侵染等。渐冻症的平均发病年龄在45岁以上。一般来说,发病年龄越早,存活时间越长;发病年龄越晚,存活时间越短,病情发展越迅速。例如霍金,大学还没有毕业就发病,迄今已成功存活几十年了。

渐冻症,一般指的就是肌萎缩侧索硬化症,这是一种运动神经元疾病,被世界卫生组织归类为五大绝症之一。其发病机理到目前为止也并没有弄清楚。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

通俗地说就是我们体内掌管肌肉运动的神经元不明原因损伤。神经元分化程度高,一旦受损修复起来十分的缓慢,如果损伤严重,还有可能造成不可修复的伤害。正常情况下,随着年龄的增长,神经元一点点衰减,并不会非常影响活动。但是患了“渐冻症”后,运动神经元会大量损伤,当损伤数目超过一定数量时,就会出现肌肉萎缩或肌肉无力的症状,如果损伤数量继续增加,症状就会进一步加重。

“渐冻人”(肌萎缩侧索硬化症)的发病率在十万分之一,属于世界罕见病。然而,它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。

美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万~4/10万,患病率为4/10万~6/10。ALS有家族性和散发性两种类型。散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶1。中年后起病,多数患者为50~70岁,平均发病年龄为55岁,40岁以下发病也有报告,20~30岁发病约占5%。

家族性ALS占5%~10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄较早平均为49岁。

目前中国渐冻人患者有10~20万左右,这个数字每年还在增长。由于缺乏认识,很多"渐冻人"处于"孤军奋战"的位置,得不到及时的、正确的诊治,造成了医生找不到患者,患者找不到医生的局面。更兼医疗费用的庞大,使得很多渐冻病人望而却步、得不到医治。

ALS的发病和早期进展通常都不明显,很容易被忽视。而出现明显的临床症状时,可能已有80%的运动神经元已经损伤。

此外,ALS的病情发展速度个体间差异很大。有些患者可存活10年以上,也有很多在3~5年内病亡。而同一个人在不同时期,ALS病情发展速度也不尽相同。某阶段可能停滞,某阶段又发展迅猛。

尽管影响生存的有些因素已经明确,但每个ALS病人的病程和寿命仍然无法预测。所有患者的病情,或慢或快,总是在不断发展,最终不得不卧床,乃至死亡。最常见的死因是呼吸肌神经元受损导致呼吸衰竭或食物误吸感染。

ALS的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

ALS目前没有可以治愈的方法。利鲁唑和依达拉奉是被FDA认证的唯二对渐冻症有治疗作用的药物,但只能延缓病情的进展,对已经发生的神经损伤和肌肉萎缩并没有明显的疗效,也并不能治愈渐冻症。尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗并坚持定期复检是延缓病情发展的关键。

运动神经元“渐冻人”需要做什么检查

运动神经元已经五年了,吃过甲钴胺维持过,当时腿部僵硬的也针灸过,都没有一点效果的,现在我四肢发抖,说话也不行了,走路很困难,喝水就呛,后来别人给我说中医好,我寻医了三年了,没有一个中医能把我治好的,最后我还是用吃强肌返本汤恢复着,目前只有这个汤来维持了吗?

渐冻人症是得病的人像被冰雪冻住吗有什么症状

我是一个小医生的科普,作为一名医务人员,我来回答这个问题。

这次疫情有一个人应该大家都认识,那就是原武汉金银谭医院院长,现武汉卫健委副主任张定宇。他在疫情爆发是早期识别疫情,尽职工作,为武汉市控制疫情做出了不可磨灭的贡献,同时他也得了渐冻人症,也就是说在生病的情况下,他仍然在努力工作。

在这里先谢谢张定宇,伟大的人!

什么是渐冻人症?

渐冻人其实是非医学的称呼,医学上的名字是肌萎缩侧索硬化,这个名字我相信普通人肯定听不懂,下面就来解释一下这个病。

根据中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南,运动神经元病是一种病因未明?主要累及大脑皮质?脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)?进行性肌萎缩?进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型?

ALS是运动神经元病中最常见的类型,一般中老年发病多见,以进行性加重的骨骼肌无力?萎缩?肌束颤动?延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现,生存期通常3-5年?

根据指南我们也可以看到是以进行性加重的骨骼肌无力。

这里面有几个关键词:

进行性:进行性也就是指逐步加重,缓慢进展,但医学上使用进行性这个词往往意味着目前还没有药物,也就是说无法控制病情。

骨骼肌无力:骨骼肌是控制我们行动的主要肌肉,而骨骼肌无力也就意味着无法进行任何行动,一直进展都最后全身都无法行动,就像被冰雪完全冻住一样。

渐冻人症有什么症状呢?

下面就把肌萎缩侧索硬化简称为ALS。

ALS在早期临床表现多种多样,没有特异性的临床表现

主要可分为肢体起病型和延髓起病型

先来说说肢体起病型,最常见的首发症状就是一侧手指的活动无力,然后慢慢延伸到手部的肌肉,随后延伸到前臂,在慢慢延伸到四肢等多处部位,最终导致全身无力,呼吸肌受累,呼吸衰竭死亡。

延髓起病型就是相对较差的类型,起病就会出现吞咽、讲话困难,然后很快蔓延到呼吸肌,出现呼吸衰竭危及生命。

目前对于ALS还没有特效的治疗方法,一般都是以症状控制为主,也期待我们可以早日找出特效药。

京东总裁蔡磊身患渐冻症,捐千万进行科研,究竟什么是渐冻症

渐冻症是一种慢性运动神经元疾病,确切病因不明,国内外的研究、观察怀疑主要与病毒感染和免疫因素、遗传因素或金属中毒有关。根据近期资料介绍目前在我国每年新发现的病例超过两万人。早期发现和治疗是控制渐冻症发展的关键因素。但是渐冻症早期症状并没有特异性,主要表现可能类似于与感冒的疲劳、乏力一样,或伴随肌肉跳或抽动,无力,因此容易被病人忽视,但是国内神经损伤治疗资深医师,中华医学会疼痛学会功勋专家王家双教授给了一个新的理念:如果全身疲劳、乏力或肌肉跳或抽动超过两周仍然没有缓解,就要去医院就诊,最好做神经系统和肌电图检查,以便早期诊断治疗。口服药物最方便,但是如果超过一个月无明显效果,红外热像图和交感神经系统评估发现交感神经功能异常,就可以配合交感神经等神经修复治疗,以控制病情快速发展。2022年王教授团队曾经接诊一例药物抵抗的病例,经过去自由基和交感神经治疗,有效控制了病情快速发展。所以王教授团队呼吁渐冻症病人即使药物无效也千万不要放弃。

文章分享结束,运动神经元“渐冻人”需要做什么检查和渐冻症 不建议肌电图的答案你都知道了吗?欢迎再次光临本站哦!

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